LINFOMAS CUTÁNEOS
DRA. MONTSERRAT FERNÁNDEZ GUARINO | DERMATÓLOGA
¿Qué son los linfomas cutáneos?
Los linfomas cutáneos son un grupo heterogéneo de enfermedades de la piel caracterizadas por el acúmulo de linfocitos. Son dermatosis infrecuentes y en general de buen pronóstico, aunque existen algunas variedades agresivas. Para el diagnóstico de un linfoma cutáneo en la piel tu dermatólogo te explicará que es imprescindible la realización de una biopsia en la piel.
Se deben diferenciar de las variedades de linfomas sistémicos, es decir los que afectan a los ganglios linfáticos, para ello tu dermatólogo experto en linfomas te revisará la piel, estudiará los marcadores que expresen los linfocitos en la piel y ocasionalmente te puede pedir alguna prueba de imagen como una ecografía o un TAC.
Tipos de linfomas cutáneos
Existen varios tipos de linfomas cutáneos, que se agrupan en dos categorías principales, los de linfomas T cutáneos, derivados de linfocitos T, y los linfomas B cutáneos, derivados de linfocitos B. La clasificación en tipos a partir de estas dos categorías principales es compleja y ha ido variando en los diferentes documentos de consenso de expertos en las últimas décadas.
En la clasificación del tipo de linfoma es fundamental el estudio del anatomo-patólogo, que recurrirá además de al examen histológico de rutina de la biopsia de la piel, a técnicas de marcaje con inmunohistoquímica y a pruebas de reordenamiento de genes de linfocitos en la piel.
1- LINFOMAS CUTÁNEOS T
El 80 por ciento de los linfomas cutáneos son linfomas cutáneos T, y dentro de estos el más frecuente es la Micosis fungoide. Se trata de una dermatosis de curso crónico con excelente pronóstico y muy buena respuesta a fototerapia. El paciente sufre de placas descamativas en la piel levemente sintomáticas.
Excepcionalmente existen formas más resistentes al tratamiento o en casos muy infrecuentes progresión a formas avanzadas.
La segunda forma en frecuencia es también un linfoma cutáneo de extirpe T, denominado Síndrome de Sézary. Se trata de una variante caracterizada por la triada clásica de:
• Eritrodermia: piel del cuerpo enrojecida y descamada en más de un 80% de la superficie corporal.
• Adenopatías: ganglios linfáticos aumentados de tamaño.
• Células de Sézary en sangre periférica: el paciente presenta un linfocito T en sangre con un núcleo característico de aspecto cerebriforme.
En el caso del síndrome de Sézary existen además otros criterios que apoyan el diagnóstico y permiten el seguimiento mediante pruebas más avanzadas ( contaje de linfoticos CD4 y CD8, inmunofenotipos y reordenemientos en piel y en sangre periférica, etc).
El síndrome de Sézary es característico de pacientes en edades avanzadas de la vida, sobre los 60 años, y precisa el manejo por un dermatólogo experto en linfomas. El pronóstico es bueno, si bien produce mucho picor en la piel que afecta a la calidad de vida del paciente.
Existen otras variantes de linfomas T no tan infrecuentes como la Papulosis Linfomatoide o el Linfoma cutáneo de células grandes CD30 positivos.
2- LINFOMAS CUTÁNEOS B
El grupo de los linfomas B son más infrecuentes. Dentro de ellos los más frecuentes son el Linfoma B cutáneo de la zona marginal y el Linfoma B de centro folicular. Ambos tienen un pronóstico excelente, pero su similitud en la piel con formas que afectan a los ganglios y se diseminan a la piel de forma secundaria obligan en ocasiones a realizar estudios de extensión, como un TAC o incluso punción de médula ósea.
Estos linfomas B se pueden desde no tratar a utilizar algún tratamiento destructivo local, pero tu dermatólogo experto en linfomas en Madrid no precisará utilizar tratamientos agresivos.
Existen además otros varios linfomas de extirpe B menos frecuentes y con una agresividad intermedia, sobre todo en comparación con el excelente pronóstico del folicular o del de la zona marginal.
Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos
Cómo dermatólogo cuando sospecho un linfoma cutáneo recomiendo al paciente la realización de una biopsia de piel.
En algunos casos, como la micosis fungoide o el síndrome de Sézary el diagnóstico incluso por biopsia no es fácil, por lo que también les trasmito que puede que la biopsia que le voy a realizar no sea concluyente. En ese caso suelo realizar tratamiento de los síntomas y seguimiento periódico del paciente.
Es frecuente que a los pacientes afectos de un linfoma cutáneo se les realicen varias biopsias hasta alcanzar un diagnóstico correcto.
Cuando tengo el diagnóstico confirmado me gusta explicar al paciente lo que significa tener un linfoma cutáneo. La palabra “linfoma” en general traslada a una afección de tipo tumoral y grave, sin embargo, en la piel no es así. Si se trata de afecciones tumorales, por eso se denominan linfomas (tumores de linfocitos), pero no tienen curso agresivo.
Se trata de dermatosis, en general, de curso crónico, recurrente y larvado. Yo suelo coloquialmente explicar a mis pacientes afectos de linfoma cutáneo que no les va a acortar la esperanza de vida, aunque si puede que en algún caso le disminuya la calidad de la misma por el picor o la necesidad de acudir a fototerapia o recibir tratamientos.
Madriderma dispone de quirófanos para el tratamiento quirúrgico del linfoma cutáneo localizado y dermatopatólogos del más alto nivel para su diagnóstico y estadificación. Para la micosis fungoide y la papulosis linfomatoide puede ofrecer Fototerapia domiciliaria, que es aplicada por el propio paciente en su casa siguiendo instrucciones proporcionadas.
El linfoma cutáneo tiene generalmente buen diagnóstico.
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La Dra. Fernández Guarino es especialista en el tratamiento del linfoma cutáneo. Ejerce como dermatóloga privada en su clínica de Madrid, así como consulta online y asistencia a domicilio. Dentro de la Sanidad pública trabaja en el Hospital Ramón y Cajal.
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