ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES – PÉNFIGO

DRA. MONTSERRAT FERNÁNDEZ GUARINO | DERMATÓLOGA

Las Enfermedades Ampollosas en dermatología son muy poco frecuentes y sin embargo muy llamativas. Representan una reacción inmune local en la piel activada por la presencia de acticuerpos circulantes en sangre. El depósito o la afinidad de estos anticuerpos por la piel produce la dermatosis con la aparición de ampollas y en otras ocasiones erosión de la mucosa. Existen diferentes tipos de enfermedades ampollosas en la piel que se clasifican según el anticuerpo que las produce. La Dermatitis Herpetiforme se asocia a la celiaquía, y también es poco frecuente. En esta página te introduzco a conocerlas, su  diagnóstico y manejo es avanzado. Espero que te sea útil.

INDICE DE CONTENIDOS

  1. ¿Qué son las Enfermedades Ampollosas Autoinmunes?
  2. Clasificación del Pénfigo y el Penfigoide
  3. Diagnóstico de las Enfermedades Ampollosas
  4. Cómo se producen las Enfermedades Ampollosas
  5. Síntomas y Evolución
    1. Penfigoide
    2. Pénfigo
    3. Dermatitis Herpetiforme
    4. Herpes Gestacional
    5. Dermatitis IgA Lineal
  6. Tratamiento del Pénfigo y el Penfigoide
  7. Preguntas Frecuentes sobre las Enfermedades Ampollosas

¿Qué son las Enfermedades Ampollosas Autoinmunes?

Las enfermedades ampollosas autoinmunes de la piel, dentro de las cuales se encuentra el pénfigo y el penfigoide, representan un motivo de consulta muy poco frecuente.

La lesión clínica elemental es la ampolla o vesícula, aunque no es raro encontrar otro tipo de lesiones secundarias, como erosiones o costras y afectación de las mucosas. Esto se debe a la erosión de las ampollas, que a veces no llegan a verse y lo que se aprecia en la piel es directamente la erosión.

El pénfigo, el penfigoide y las enfermedades ampollosas se pueden confundir en la exploración con otras enfermedades, que pudieran ser procesos infecciosos a genéticos, agentes físicos y alteraciones del sistema inmune.

El manejo de las dermatosis ampollosas es complejo, y habitualmente se realiza en unidades especializadas multidisciplinares, que cuentan con otros especialistas, para poder valorar las afectaciones, si las hubiera a otros niveles. Pudiera ser oftalmología, otorrinolaringología, inmunología, maxilofacial, etcétera, puede mejorar el diagnóstico y el manejo de estos pacientes.

Para su diagnóstico precisa la realización de una biopsia de la piel además de pruebas de inmunología tanto en piel como en sangre. La biopsia de piel es la que permite diferenciar unas enfermedades ampollosas de otras y clasificarlas.

Pénfigo vulgar

Imagen característica de un Pénfigo, con erosiones en la piel desprendimiento del roce, y en el que no se aprecian a ampollas tensas, a diferencia del Penfigoide.

Clasificación del Pénfigo y el Penfigoide

Las enfermedades ampollosas autoinmunes se clasifican según sus hallazgos, en la biopsia de la piel, que además se corresponden con cada una de las entidades, y sus manifestaciones clínicas.

I. Epidérmicas:

La ampolla o el despegamiento de la piel se sitúa en la parte alta de la misma, en la Epidermis:

1. Pénfigo vulgar.

2. Otras formas de pénfigo menos frecuentes: Penfigo Fpliáceo y Pénfigo Eritematoso.

II. Subepidérmicas

La ampolla o el despegamiento de la piel se encuentra debajo de la Epidermis, afectando a la dermis.

1. Penfigoide ampolloso.

2. Dermatitis herpetiforme.

3. Dermatosis IgA lineal.

5. Otras

Diagnóstico de las Enfermedades Ampollosas Autoinmunes

Las enfermedades ampollosas son un grupo de enfermedades de la piel de difícil diagnóstico. Requieren una correcta exploración clínica del paciente y la realización de pruebas avanzadas.

Es importante hacer el diagnóstico correcto, para lo cual es necesario una adecuada toma de las muestras en piel y en mucosas, correcto transporte y procesamiento de las mismas y correlación con los estudios de anticuerpos en sangre, piel y/o mucosas antes de iniciar el tratamiento.

Las enfermedades ampollosas autoinmunes pueden afectar a la piel y a las mucosas y en función de eso también se pueden clasificar y diagnosticar. 

También se las puede subdividir en función del antígeno implicado en la enfermedad, esto es la parte de la piel con la que reaccionan los anticuerpos.

Cómo se producen las Enfermedades Ampollosas Autoinmunes: la interacción entre Antígeno-Acticuerpo

Las enfermedades ampollosas están causadas por la producción anómala de anticuerpos dirigidos contra algún componente de la piel, que es lo que llamamos antígeno. Esto hace que la piel se inflama, se destruya o se despegue en algunas zonas y provoque el cuadro clínico.

Los recientes avances en el diagnóstico de estas dermatosis permiten detectar el anticuerpo anómalo tanto en piel como en sangre. Esto ayuda a clasificarlas, diagnosticarlas y a controlar la respuesta al tratamiento. Las enfermedades ampollosas autoinmunes, pénfigo y penfigoide, son manejadas por dermatólogos expertos en esta patología.

 

Dieta sin gluten

El Penfigo, el Penfigoide y el resto de Dermatosis Ampollares Autoinmunes se producen por una compleja activación alterada del sistema inmune que produce anticpuerpos circulantes contra alguna fracción de la epidermis o la dermis. Estos anticuerpos sirven para el diagnóstico al detectarse en piel y circulantes, y también para monitorizar la respuesta al tratamiento.

Enfermedades Ampollosas Autoinmunes: Síntomas y Evolución

Las enfermedades ampollosas autoinmunes, como el péfigo y el penfigoide, son enfermedades poco frecuentes con afectación de la calidad de vida del paciente y repercusión en el paciente.

Las enfermedades ampollosas son infrecuentes. El penfigoide ampolloso es la más frecuente, típica de ancianos, sin afectación de la mucosa y con resolución espontánea a lo largo de meses o años. La afectacion es muy variable de unos casos a otros. Existen formas de causa desconocida y otras con alguna asociación, como algún medicamento o alteraciones neurológicas. Lo mejor es que acudas a un dermatólogo experto en penfigoide para que realice un diagnostico correcto.

Existen formas con sólo afectación limitada y buen control hasta formas más severas.

En la piel pueden provocar úlceras, erosiones y cicatrices al curar la erosión.

 

Síntomas del Penfigoide: La enfermedad ampollosa más frecuente y la Presencia de los Farmacos

Eso es una enfermedad ampollosa, subepidérmica, autoinmune que aparece en pacientes ancianos. Su indicencia es de aproximadamente 1-3 casos por cada 100.000, considerandose una enfermedad rara.

El penfigoide se caracteriza por la presencia de ampollas grandes, tensas sobre piel sana o bien, sobre lesiones eritematosas de aspecto urticarial. Se caracteriza por un intenso prurito. En ocasiones el paciente permanece mucho tiempo en fase preampollosa, con lesiones inespecíficas de aspecto urticaria a los recordando las dermatitis muy pruriginosa lo que retrasar el diagnóstico. Presenta afectación de las mucosas hasta en un 30 % de los casos, sino más frecuente la mucosa oral.

Existe una rara variante denominada Penfigoide Ampolloso Cicatricial con afectación casi exclusivamente mucosa de dificil diagnóstico y con antigenos diferenciados del Penfigoide Clásico por lo que algunos autores la consideran otra enfermedad.

El diagnóstico del Penfigoide Ampolloso se confirma mediante la realización de una biopsia cutánea en la que se aprecia una ampolla subepidérmica, rellena de eosifónfilos. Por técnicas de Inmunohistoquímica se aprecia depósito lineal en la membrana basal de Inmunoglobulina G y la Fracción 3 del Complemento (IgG y C3). Se detectan anticuerpos circulantes en hasta el 70 % de los pacientes con penfigoide, y son anti BP 180 y 230.

En los últimos años ha habido un importante repunte del Penfigoide Ampolloso que han llevado a la investigación de la enfermedad en profundidad. Su relación directa con algunos medicamentos utilizados  en ancianos, han llevado a tal índice de sospecha que se retiran en todo paciente que tenga la enfermedad. Esta relación es muy curiosa ya que no solo es muy potente, ya que aumenta hasta dos y tres veces el riesgo de sufrir un penfigoide ampolloso, sino que además puede tener una latencia muy larga, de hasta 24 mesesen aparecer. Esto nos da una idea de la complejidad del sistema inmune cuando provoca un penfigoide ampolloso, no siendo la forma clásica de reacciones a medicamentos en la Piel.

Por otro lado, se han publicado también muchos casos de penfigoide ampolloso asociado a la vacunación, tanto por el COVID-19 como para otras enfermedades infecciosas y a la enfermedad por COVID-19. Representando también un factor de riesgo a tener en cuenta a la hora de provocar esta enfermedad, y desencadenar sus mecanismos de cascada inmunitaria..

Penfigoide ampolloso

En está imagen se aprecia el tronco de un paciente con una exploración típica del penfigoide ampolloso, donde se aprecian ampollas tensas y otras rotas, sobre una base enrojecida de la piel.

Cómo es el Penfigo: La enfermedad ampollosa de la Piel que afecta a las Mucosas

El pénfigo son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de ampollas muy superficiales en la piel, que apenas las apreciamos, y clínicamente lo que observamos es directamente la piel denudada.

Se trata de una enfermedad infrecuente que afecta a edades medias de la vida, que tiene una predisposición por afectación a las mucosas en la mayoría de los pacientes.

Las mucosas aparecen frágiles despegadas, erosionadas, y puede afectar a la mucosa oral de la faringe de la laringe, y también puede afectar al esófago, a la mucosa genital y a la conjuntiva. Los Pénfigos comparte en la exploración lo que se denomina Signo de Nikolsky positivo, que es el despegamiento con el roce de la piel afectada.

El pénfigo presenta en la biopsia, lo que se denomina acantolisis, que es el desplazamiento de la unión Dermoepidérmica con depósito de IgG a ese nivel. Los anticuerpos circulantes detectables son las Desmogleínas. La ampolla está situada dentro de la Epidermis.

Se describen diferentes tipos de enfermedades dentro del Grupo de los Pénfigos, con clínica característica y con hallazgos específicos en los estudios de los antígenos y anticuerpos. Son los siguientes:

 

  • Pénfigo Vulgar:
    • A su vez, además de la forma clásica, existen formas localizadas, llamada Pénfigo Vegetante, y asociadas a la toma de medicamentos.
  • Pénfigo Foliáceo:
    • Se divide en forma localizada o Pénfigo Eritematoso, forma generalizada o Fogo Selvagem e inducida por fármacos.
  • Pénfigo Paraneoplásico:
    • Existe una variante de Pénfigo asociado a neoplásias, generalmente de extirpe linfoide, como Linfomas y Timoma.
Penfigoide cicatrizal o de mucosas

En esta imagen se aprecia la afectación característica de un Pénfigo en la mucosa de la boca, con afectación gingival y periodontal. El Pénfigo tiene especial predisposición por la afectación mucosa y puede ser la única manifestación, sin afectación de la piel.

Dermatitis Herpetiforme: la Enfermedad Ampollosa causada por la Enfermedad Celíaca

La dermatitis herpetiforme es la enfermedad ampollosa asociada a la enfermedad celíaca.Tiene un curso benigno, aunque es muy pruriginosa y molesta.

Consiste en la aparición de pequeñas vesículas agrupadas en la superficies de extensión, como los codos, la rodillas, los glúteos, tiene la característica que puede ser la primera manifestación de una enteropatía sensible al gluten asíntomática, y diagnosticarse por la Dermatitis Herpetiforme.

No existe la posibilidad de tener una dermatitis herpetiforme, y no tener una enfermedad celíaca de base.

 En el caso de la Dermatitis Herpetiforme que se produce el depósito de la IgA, que es la inmunoglobulina asociada a la enteropatía sensible al gluten, al intestino y a las mucosas.

La dermatitis herpetiforme suele comenzar en edades medias de la vida, el síntoma cardinal es el picor, es muy pruriginosa.

 caAparecen lesiones muy inespecíficas pequeñas vesículas que se rompen con el rascado pápulas, agrupadas en zonas de extensión, que son inespecífica. Es por esto que a veces se retrasa el diagnóstico. Se sitúan en codos en rodillas en los glúte en el cuero cabelludo. Característicamente la dermatitis herpetiforme no afecta a las mucosas.

En la biopsia de piel se detecta una ampolla debajo de la epidermis con un infiltrado de neutrófilos.Se puede apreciar los anticuerpos de inmunoglobulina a depositados de forma granular en las papilas dérmicas en un depósito muy característico. A nivel analítica de sangre se pueden detectar los anticuerpos de la enfermedad celía: anticuerpos antiendomisio, antitransglutaminasa y antigliadina, IgA e IgG circulantes en sangre. No se detectan anticuerpos antimembrana basal de la piel como en el Pénfigo o el Penfigoide.

La dermatitis herpetiforme mejora, retirando el gluten, normaliza, la afectación del intestino, y paralelamente las lesiones cutáneas.

Dermatitis herpetiforme

Imagen clínica de la Dermatitiss Herpetiforme, con la formación de pápulas y vesículas agrupadas en el codo, muy pruriginosas.

Dermatitis herpetiforme

La Dermatitis Herpetiforme es la manifestación específica de la piel de la Celiaquía o Intolerancia al Gluten, y cura con el tratamiento de la misma, realizando dieta sin gluten.

«Herpes Gestationis» o Penfigoide Gestacional: La Dermatitis Ampollosa del Embarazo

Es una forma de Enfermedad Ampollosa asociada al embarazo, y que cede pasados unos meses después del parto. Suele aparecer en el segundo trimestre, asocia mucho picor y se debe al aumento de los niveles de estrógenos.

Dermatitis IgA Lineal: Las placas circulares con Ampollas en la Piel

Es una forma poco frecuente caracterizado por el depósito de Inmunoglobulina A (IgA) de forma lineal en la piel. Existe una forma infantil y otra del adulto. Las manifestaciones clínicas son muy polimofrfas, y es llamativo la aparición de rosetones de ampollas en la piel. En las formas del adulto se producen asociadas a la toma de medicamentos.

Tratamiento del Pénfigo, Penfigoide y resto de las Enfermedades Ampollosas Autoinmunes

El tratamiento de las enfermedades autoinmunes tiene como objetivo disminuir la inflamación, para mejorar la sintomatología de la piel, que cesen las ampollas, mejorar la cicatrización, y evitar las secuelas.

En el caso del Pénfigo y del Penfigoide, disponemos de nuevas dianas terapéuticas aparte de los clásicos para controlar el sistema inmune. Estas nuevas dianas dirigidas contra el linfocito B productor de anticuerpos, contra algunas inmunoglobulinas y contra algunas interleucinas han cambiado radicalmente en los últimos años el manejo de estas enfermedadess.

En el caso del Penfigoide inducido por fármacos, el tratamiento es la supresión del fármaco sospechoso, sin embargo, en los últimos estudios y en la práctica clínica, algunos penfigoide no remiten con la supresión del fármaco. Se le supone una reacción más compleja, que el simple mantenimiento de la enfermedad, sino que puede ser un promotor para su posterior desarrollo y que se mantenga sin la necesidad de la presencia del fármaco.

En la Dermatitis Herpetiforme, la dieta sin gluten, sin hacer trasgresiones, suele ser suficiente para el control de la enfermedad en la piel, en raras ocasiones es necesario añadir tratamiento.

En el caso de la Dermatitis Ig A Lineal el tratamiento es la supresión del desencadenante.

 

El diagnóstico y tratamiento del Pénfigo, Penfigoide y Enfermedades Ampollares de la Piel requiere unos medios diagnósticos y Alta Especialización en Dermatología. Comparto el enlace a nuestra Clínica

Preguntas Frecuentes sobre Enfermedades Ampollosas Autoinmunes

¿Cuánto tarda en curar la Dermatitis Herpetiforme?

Es importante tener en cuenta que, aunque suspender el consumo de gluten puede mostrar mejoras progresivas, el proceso de curación no es inmediato. Los anticuerpos circulantes pueden persistir durante meses después de eliminar el gluten de la dieta. Es común observar mejorías que pueden tardar entre uno a dos meses, e incluso en algunos casos, este período puede extenderse aún más.

Resulta sorprendente que incluso la más mínima transgresión en la dieta puede provocar la reaparición de lesiones asociadas con la enfermedad celíaca. Estas transgresiones a menudo pasan desapercibidas para los pacientes. Incluso algunos pacientes pueden no presentar anticuerpos circulantes asociados con la enfermedad, pero aún así experimentan lesiones debido a descuidos inadvertidos en la ingesta de gluten.

En resumen, mantener una dieta estricta y libre de gluten es fundamental para la curación y el bienestar en caso de enfermedad celíaca. Aunque los resultados pueden no ser inmediatos, el seguimiento riguroso de esta dieta puede ayudar significativamente en el proceso de recuperación y evitar la reaparición de lesiones.

¿Cómo se manifiesta en la Piel la Alergía al Gluten o Celiaquía?

La enfermedad celíaca y la enteropatía sensible al gluten, en su mayoría, no se manifiestan a través de problemas en la piel. Esta es la situación más común entre los afectados.

En casos donde se presentan manifestaciones cutáneas, lo más frecuente es que los pacientes experimenten dermatitis atópica. Esta condición está en sintonía con la sensibilidad a factores ambientales y se puede asociar con ser alguien más susceptible a alergias según la percepción común.

La piel afectada por dermatitis atópica tiende a ser seca, requiriendo cuidados especiales de hidratación y la aplicación de pomadas cuando aparecen eczemas.

Es importante destacar que solo un pequeño porcentaje de pacientes con enfermedad celíaca desarrollan una afección cutánea específica denominada dermatitis herpetiforme, que es la manifestación dérmica auténtica y específica de esta enfermedad.

¿Cómo se diferencia el Penfigo del Penfigoide?

En la clínica, estas dos condiciones son diferentes. El pénfigo se caracteriza por la presencia de erosiones en lugar de ampollas, y exhibe lo que se conoce como el signo de Nikolsky positivo, que implica el desprendimiento de la piel al roce.

Por otro lado, el penfigoide se manifiesta con ampollas tensas y no muestra el signo de Nikolsky positivo. Desde una perspectiva histológica, las ampollas en el pénfigo se localizan dentro de la epidermis, mientras que en el penfigoide se encuentran debajo de la epidermis.

Además, las afecciones se diferencian en los anticuerpos circulantes: en el pénfigo, son las Desmogleinas, mientras que en el penfigoide son los AntiBP80 y BP230. En cuanto a los grupos afectados, el pénfigo tiende a presentarse en pacientes en edad media, mientras que el penfigoide es más común en pacientes de edades avanzadas.

Estas distinciones fundamentales en la presentación clínica, histológica y demográfica ayudan a establecer un diagnóstico preciso y a determinar el enfoque terapéutico más adecuado para cada afección.

¿Cómo es de grave el Penfigo?

El pénfigo es una enfermedad cutánea que puede considerarse potencialmente grave.

Aunque el pénfigo abarca varias formas y resulta complicado generalizar, en los casos de pénfigo vulgar extenso, la mortalidad puede oscilar entre el 25 y el 50% de los pacientes afectados.

Es importante tener presente que estas formas severas son excepcionales y, gracias a los avances en tratamientos recientes, el pronóstico de diversas enfermedades ampollosas, incluyendo el penfigoide, ha experimentado cambios significativos. No obstante, dentro del panorama general de las enfermedades cutáneas, el pénfigo se sitúa entre las afecciones con mayor riesgo de mortalidad y morbilidad, es decir, con mayor probabilidad de causar daños y dejar secuelas cicatriciales.

¿Es contagioso el Pénfigo?

El pénfigo es una enfermedad autoinmune, lo que significa que es el resultado de la producción interna de anticuerpos por el propio sistema inmunológico del individuo. En este sentido, no es una enfermedad contagiosa.

Aunque existen variantes endémicas del pénfigo que tienden a manifestarse en ciertas áreas geográficas, estas no son causadas directamente por un virus. En algunos casos, puede haber una asociación con infecciones virales u otros desencadenantes, pero el virus en sí mismo no origina el pénfigo. En cambio, la infección viral puede desencadenar una respuesta interna en algunos individuos susceptibles, llevándolos a producir anticuerpos que desemboquen en la manifestación del pénfigo.

¿Cuántos tipos de Pénfigo existen?

Dentro del grupo de las enfermedades denominadas Pénfigos, se identifican diferentes tipos que suman un total de ocho. Estos son:

1. Pénfigo vulgar
2. Penfigoide vegetante
3. Pénfigo foliáceo
4. Pénfigo eritematoso
5. Dermatitis herpetiforme (pénfigo herpetiforme)
6. Pénfigo iatrógeno o inducido por medicamentos
7. Pénfigo paraneoplásico
8. Dermatosis IgA (pénfigo IgA)

Estas variantes de enfermedades dentro del grupo del Grupo de los Pénfigos presentan características distintivas en cuanto a su presentación clínica, severidad, histopatología y marcadores serológicos, lo que permite su diferenciación y diagnóstico adecuado por parte de los profesionales médicos especializados en dermatología.

Pénfigo foliáceo

Imagen de un paciente con Pénfigo Foliáceo, se trata de una forma de Pénfigo infrecuente y localizada, en la que se aprecia descamación y eritema en la piel.

Nota de la A: Este texto dedicado al Penfigoide, al Pénfigo y a las Enfermedades Ampollosas Autoinmunes ha sido escrito y sus imágenes seleccionadas por la Dra Fernández-Guarino. Dermatóloga y Profesora Acreditada de Grado en Medicina. La Doctora Fernández Guarino dirige una línea de investigación sobre este tipo de enfermedades en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid.

La Dra. Fernández Guarino es especialista en el tratamiento de las enfermedades ampollosas o pénfigo. Ejerce como dermatóloga privada con su equipo de Dermatólogos en su Clínica de  Dermatología Avanzada de Madrid, así como consulta online y asistencia a domicilio. Dentro de la Sanidad pública trabaja en el Hospital Ramón y Cajal.

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