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ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES – PÉNFIGO

DRA. MONTSERRAT FERNÁNDEZ GUARINO | DERMATÓLOGA

¿Qué son las enfermedades ampollosas autoinmunes?

 

Las enfermedades ampollosas autoinmunes de la piel (dentro de las cuales se encuentra el pénfigo) representan un motivo de consulta poco frecuente. La lesión clínica elemental es la ampolla o vesícula, aunque no es raro encontrar otro tipo de lesiones secundarias, como erosiones o costras y afectación de las mucosas (oral, genital, ocular).

El diagnóstico diferencial en estos casos es amplio y variado, y abarca desde procesos infecciosos a genéticos, agentes físicos y autoinmunes. El manejo en unidades especializadas multidisciplinares, oftalmología, otorrinolaringología, inmunología, maxilofacial, etcétera, puede mejorar el diagnóstico y el manejo de estos pacientes.

Para su diagnóstico precisa la realización de una biopsia de la piel además de pruebas de inmunología tanto en piel como en sangre.

Enfermedades ampollosas | Pénfigo vulgar

Diagnóstico y clasificación de las enfermedades ampollosas

Las enfermedades cutáneas ampollosas se clasifican de forma clásica por la localización de la ampolla en el estudio de la biopsia de la piel:

1.-  Epidérmicas:

La ampolla o el despegamiento de la piel se sitúa en la parte alta de la misma:

1. Pénfigo vulgar.

2. Pénfigo superficial o eritematoso.

3. Pénfigo por fármacos.

4. Pénfigo vegetante.

5. Pénfigo IgA.

2.-  Subepidérmicas

La edad también es diferente, el acné se aprecia en pacientes jóvenes y la rosácea es típica de mujeres en edades medias de la vida.

La ampolla o despegamiento esta debajo de la primera capa de la piel (entre la epidermis y la dermis):

1. Penfigoide ampolloso.

2. Penfigoide cicatricial.

3. Dermatitis herpetiforme.

4. Dermatosis IgA lienal.

5. Penfigoide del embarazo o herpes gestationis.

6. Epidermolisis ampillosa adquirida.

7. Lupus eritematoso ampolloso.

3.-  Mixtas

Comparten hallazgos de los dos anteriores:

1. Pénfigo paraneoplásico.

Las enfermedades ampollosas son un grupo de enfermedades de la piel de difícil diagnóstico. Es fundamental el diagnóstico correcto, para lo cual es necesario adecuada toma de las muestras en piel y en mucosas, correcto transporte y procesamiento de las mismas y correlación con los estudios de anticuerpos en sangre, piel y/o mucosas antes de iniciar el abordaje terapéutico.

Las enfermedades ampollosas autoinmunes pueden afectar a la piel y a las mucosas y en función de eso también se pueden clasificar y diagnosticar (ver cuadro clasificación en función de afectación piel / mucosas).

Clasificación enfermedades ampollosas
Clasificación enfermedades ampollosas

Enfermedades ampollosas: antígenos – anticuerpos

Las enfermedades ampollosas están causadas por la producción anómala de anticuerpos dirigidos contra algún componente de la piel. Esto hace que la piel se destruya o se despegue en algunas zonas y origina el cuadro clínico.

Los recientes avances en el diagnóstico de estas dermatosis permiten detectar el anticuerpo anómalo tanto en piel como en sangre. Esto ayuda a clasificarlas, diagnosticarlas y a controlar la respuesta al tratamiento. La tabla de Antígenos – Anticuerpos muestra cada enfermedad ampollosa con su anticuerpo correspondiente en sangre y en piel.

Tabla antígeno - anticuerpo | Enfermedades ampollosas

Enfermedades ampollosas: síntomas y evolución

Las enfermedades ampollosas autoinmunes son enfermedades poco frecuentes con mucha afectación de la calidad de vida del paciente y aumento del riesgo de muerte en sus formas severas.

Las enfermedades ampollosas son infrecuentes. El penfigoide ampolloso es la más frecuente, típica de ancianos, sin afectación mucosa y con resolución espontánea a lo largo de meses o años. La severidad es muy variable de unos casos a otros.

Existen formas con sólo afectación limitada y buen control hasta formas severas muy invalidantes. En la piel pueden provocar úlceras, erosiones, cicatrices retráctiles e incluso amputación de partes acras en casos extremos. Pueden afectar a la faringe, esófago y laringe con fibrosis y estenosis. La afectación ocular es severa en sí misma y puede conducir a simblefaron, fibrosis, neovascularicación de la córnea e incluso ceguera. La afectación de la mucosa gingival produce fibrosis e incluso pérdida de las piezas dentarias.

Penfigoide ampolloso

En la mortalidad de esta dermatosis influyen múltiples factores, sobre todo la edad del paciente al diagnóstico y las comorbilidades asociadas. En los estudios llevados a cabo en el pénfigo se estima una mortalidad entre el 4,8 al 8,8 % de pacientes al año. Las nuevas terapias y métodos diagnósticos disminuirán posiblemente en el futuro estas cifras.

Tratamiento de enfermedades ampollosas autoinmunes / pénfigo

 

El tratamiento de las enfermedades ampollosas / pénfigo tiene como objetivo disminuir la inflamación, la producción de anticuerpos y las secuelas.

Fármacos empleados en el tratamiento:

• Clásicos: corticoides, azatriopina, micofenolato, ciclofosfamida, metotrexate, nicotinamida, sulfona, tetraciclinas.

• Actuales: Rituximab, inmunoglobulinas intravenosas, otros.

En definitiva, las enfermedades ampollosas son complejas y su diagnóstico y tratamiento requiere, en general, centros especializados.

Enfermedades apollosas: Referencias

Bibliografía de referencia para la preparación de esta página sobre enfermedades ampollosas autoinmunes

1. M. Campos, R. Suarez, P Lazaro. Métodos diagnósticos en enfermedades ampollosas subepidérmicas autoinmunes. Actas Dermosifiliogr 2006; 97: 485-502.

2. R. Suarez, A. España, JE Herrero, JM Mascaró. Manejo práctico de las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes. Actas Dermosifiligr 2008; 99: 441-55.

3. Khalaf Kridin. Subepidermal autoimmune bullous diseases: overview, epidemiology, and associations. Immunol Res; 

4. Baum S, et al, Diagnosis and classification of autoimmune blistering diseases, Autoimmun Rev 2014; 13: 482-489.

Amber et al. Autoimmune Subepidermal Bullous Diseases of the Skin and Mucosae: Clinical Features, Diagnosis, and Management. Clin Rev Allergy Immunol 2017. doi: 10.1007/s12016-017-8633-4

Dermatosis IgA Lineal

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La Dra. Fernández Guarino es especialista en el tratamiento de las enfermedades ampollosas o pénfigo. Ejerce como dermatóloga privada en su clínica de Madrid, así como consulta online y asistencia a domicilio. Dentro de la Sanidad pública trabaja en el Hospital Ramón y Cajal.

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