ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES | PÉNFIGO

DERMATÓLOGO MADRID | DRA. MONTSERRAT FERNÁNDEZ GUARINO

¿Qué son las enfermedades ampollosas?

Las enfermedades ampollosas autoinmunes de la piel (dentro de las cuales se encuentra el pénfigo) representan un motivo de consulta poco frecuente. La lesión clínica elemental es la ampolla o vesícula, aunque no es raro encontrar otro tipo de lesiones secundarias, como erosiones o costras y afectación de las mucosas (oral, genital, ocular).

El diagnóstico diferencial en estos casos es amplio y variado, y abarca desde procesos infecciosos a genéticos, agentes físicos y autoinmunes. El manejo en unidades especializadas multidisciplinares (oftalomología, otorrinolaringología, inmunología, maxilofacial, etc) puede mejorar el diagnóstico y el manejo de estos pacientes.

Para su diagnóstico precisa la realización de una biopsia de la piel además de pruebas de inmunología tanto en piel como en sangre.

La Dra. Fernández Guarino es especialista en el tratamiento de pénfigo / enfermedades ampollosas autoinmunes en Madrid. Pasa consulta privada en Aravaca, ofreciendo también asistencia online y a domicilio. Dentro de la Sanidad pública trabaja en el Hospital Ramón y Cajal.

Enfermedades ampollosas / pénfigo

Teléfono - Whatsapp
673 537 795

Consulta
Calle Bardegueral 11. 28023, Madrid (Aravaca)

Reserva ahora online
Pincha aquí para pedir cita desde Doctoralia

Email Dra. Fernádez Guarino
info@madriderma.com

}

Horario
Martes y jueves: 17:00 - 20:00

Diagnóstico y clasificación de las enfermedades ampollosas

Las enfermedades cutáneas ampollosas se clasifican de forma clásica por la localización de la ampolla en el estudio de la biopsia de la piel:

Epidérmicas

La ampolla o el despegamiento de la piel se sitúa en la parte alta de la misma:

1. Pénfigo vulgar.

2. Pénfigo superficial o eritematoso.

3. Pénfigo por fármacos.

4. Pénfigo vegetante.

5. Pénfigo IgA.

Subepidérmicas

La ampolla o despegamiento esta debajo de la primera capa de la piel (entre la epidermis y la dermis):

1. Penfigoide ampolloso.

2. Penfigoide cicatricial.

3. Dermatitis herpetiforme.

4. Dermatosis IgA lienal.

5. Penfigoide del embarazo o herpes gestationis.

6. Epidermolisis ampillosa adquirida.

7. Lupus eritematoso ampolloso.

Mixtas

Comparten hallazgos de los dos anteriores:

1. Pénfigo paraneoplásico.

Las enfermedades ampollosas son un grupo de enfermedades de la piel de difícil diagnóstico. Es fundamental el diagnóstico correcto, para lo cual es necesario adecuada toma de las muestras en piel y en mucosas, correcto transporte y procesamiento de las mismas y correlación con los estudios de anticuerpos en sangre, piel y/o mucosas antes de iniciar el abordaje terapéutico.

Las enfermedades ampollosas autoinmunes pueden afectar a la piel y a las mucosas y en función de eso también se pueden clasificar y diagnosticar (ver cuadro clasificación en función de afectación piel / mucosas).

Enfermedades ampollosas | Clasificación

Enfermedades ampollosas | Galería de imágenes

Tratamiento de las enfermedades ampollosas autoinmunes en Madrid

Enfermedades ampollosas: antígenos – anticuerpos

Las enfermedades ampollosas están causadas por la producción anómala de anticuerpos dirigidos contra algún componente de la piel. Esto hace que la piel se destruya o se despegue en algunas zonas y origina el cuadro clínico.

Los recientes avances en el diagnóstico de estas dermatosis permiten detectar el anticuerpo anómalo tanto en piel como en sangre. Esto ayuda a clasificarlas, diagnosticarlas y a controlar la respuesta al tratamiento. La tabla de Antígenos – Anticuerpos muestra cada enfermedad ampollosa con su anticuerpo correspondiente en sangre y en piel.

Tabla Antígenos - Anticuerpos | Enfermedades ampollosas

El penfigoide ampolloso es la variedad más frecuente

Enfermedades ampollosas: síntomas y evolución

Las enfermedades ampollosas autoinmunes son enfermedades poco frecuentes con mucha afectación de la calidad de vida del paciente y aumento del riesgo de muerte en sus formas severas.

Las enfermedades ampollosas son infrecuentes. El penfigoide ampolloso es la más frecuente, típica de ancianos, sin afectación mucosa y con resolución espontánea a lo largo de meses o años. La severidad es muy variable de unos casos a otros.

Existen formas con sólo afectación limitada y buen control hasta formas severas muy invalidantes. En la piel pueden provocar úlceras, erosiones, cicatrices retráctiles e incluso amputación de partes acras en casos extremos. Pueden afectar a la faringe, esófago y laringe con fibrosis y estenosis. La afectación ocular es severa en sí misma y puede conducir a simblefaron, fibrosis, neovascularicación de la córnea e incluso ceguera. La afectación de la mucosa gingival produce fibrosis e incluso pérdida de las piezas dentarias.

En la mortalidad de esta dermatosis influyen múltiples factores, sobre todo la edad del paciente al diagnóstico y las comorbilidades asociadas. En los estudios llevados a cabo en el pénfigo se estima una mortalidad entre el 4,8 al 8,8 % de pacientes al año. Las nuevas terapias y métodos diagnósticos disminuirán posiblemente en el futuro estas cifras.

El tratamiento de las enfermedades ampollosas está experimentando importantes avances y es previsible que en el futuro siga esta tendencia

Tratamiento de enfermedades ampollosas autoinmunes / pénfigo en Madrid

El tratamiento de las enfermedades ampollosas / pénfigo tiene como objetivo disminuir la inflamación, la producción de anticuerpos y las secuelas.

Fármacos empleados en el tratamiento:

• Clásicos: corticoides, azatriopina, micofenolato, ciclofosfamida, metotrexate, nicotinamida, sulfona, tetraciclinas.

• Actuales: Rituximab, inmunoglobulinas intravenosas, otros.

En definitiva, las enfermedades ampollosas son complejas y su diagnóstico y tratamiento requiere, en general, centros especializados.

PUBLICACIONES Y BIBLIOGRAFÍA DE REFERENCIA

Bibliografía de referencia para la preparación de esta página sobre enfermedades ampollosas autoinmunes

1. M. Campos, R. Suarez, P Lazaro. Métodos diagnósticos en enfermedades ampollosas subepidérmicas autoinmunes. Actas Dermosifiliogr 2006; 97: 485-502.

2. R. Suarez, A. España, JE Herrero, JM Mascaró. Manejo práctico de las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes. Actas Dermosifiligr 2008; 99: 441-55.

3. Khalaf Kridin. Subepidermal autoimmune bullous diseases: overview, epidemiology, and associations. Immunol Res; 

4. Baum S, et al, Diagnosis and classification of autoimmune blistering diseases, Autoimmun Rev 2014; 13: 482-489.

Amber et al. Autoimmune Subepidermal Bullous Diseases of the Skin and Mucosae: Clinical Features, Diagnosis, and Management. Clin Rev Allergy Immunol 2017. doi: 10.1007/s12016-017-8633-4

¿Necesitas ayuda?

Privacidad

14 + 2 =

Dermatólogo especialista en pénfigo / enfermedades ampollosas autoinmunes en Madrid

Dermatólogo Madrid - Madriderma

Dra. Fernández - Guarino

Soy dermatóloga, en el momento actual trabajo en el Hospital público Ramón y Cajal (Madrid) como responsable de las urgencias dermatológicas y los pacientes ingresados.

Desde hace más de 10 años investigo el tratamiento del cáncer cutáneo no melanoma y su tratamiento con Terapia Fotodinámica y otros tratamientos no quirúrgicos. Mi labor en este campo continúa.

Doy clases en la Universidad y también tengo una consulta privada en Aravaca (Madrid), donde me dedico a la dermatología general, a la Terapia Fotodinámica y a la Fototerapia y sus múltiples indicaciones en dermatología, sobre todo la psoriasis.

Lo que dicen los pacientes

No estaré nunca lo suficientemente agradecida a la Dra. Fernández por recomendarme ese tratamiento. Mi siento una persona “normal” y puedo ponerme falda, bañador, manga corta, tener uñas y pintármelas, y tantas cosas más que uno no puede imaginar que no hacía por la psoriasis.

Silvia

Psoriasis severa

Ahora no me tengo que tapar u ocultar con cremas las manchas debidas al vitíligo cuando salgo a la calle,y eso me hace sentir más segura. Y sé que si salieran más, estarás ahí para decirme: “¡Venga… que éstas se van a borrar como las anteriores!” Y estoy convencida de que así sería. Gracias.

Eva

Vitíligo generalizado

Llegué a visitar a once dermatólogos/as y empecé a plantearme que estaba condenado a convivir con una enfermedad que no era mortal, pero que no dejaba vivir. La Dra. Fdez-Guarino detectó un problema dermatológico (penfigoide ampolloso), al parecer poco común, y me pautó el tratamiento adecuado.

Angel Luis

Penfigoide Ampolloso

La presión en la frente y en todo el lateral de la cada es cada vez mayor, el picor, la rojez de piel -¿me podré echar algo?- las heridas. Ahora ha empezado a ir hacia la oreja y está tornando a dolor constante. Mira, los que son tan agresivos y descarados, responden muy bien al tratamiento. Pues vamos a por ello y no dejemos nada de nada, por favor.

David

Linfoma cutáneo

Últimos artículos

Tratamientos | Madriderma

 

Dermatología clínica

Diagnóstico y tratamiento de enfermedades de la piel en adultos y niños

Dermatología estética

Tratamientos faciales y corporales para el cuidado y rejuvenecimiento de la piel

Especialidades

Áreas de alto grado de especialización de la Dra. Fdez Guarino

Dermatólogo de urgencias

Atención inmediata en Madrid, sin necesidad de cita previa

Contacto / Citas

Privacidad

Madriderma | Dra. Fernández Guarino

Calle Bardegueral 11. 28023, Madrid (Aravaca)

Consulta privada presencial y a domicilio

}

Martes y jueves: 17:00 - 20:00

Pincha aquí para reservar cita desde Doctoralia

info@madriderma.com

673 537 795

Consulta online: vídeo, mensajería 24h, recetas e informes